Sindrome di Steven Johnson

Siamo abituati ad affrontare infezioni cutanee che sfociano in reazioni allergiche, con la fuoriuscita di macchie rosse, prurito, desquamazione etc. Però esistono alcune malattie della pelle ben più rare, come per esempio la sindrome di Stevens Johnson. E’ una malattia molto rara e grave che coinvolge la pelle e le mucose.

Può essere scatenata per esempio da infezioni, ma anche dall’assunzione di alcuni farmaci. Uno dei principali sintomi di questa sindrome è la desquamazione cutanea. Quando una persona soffre della sindrome di Stevens Johnson deve essere ricoverato in ospedale in modo tale da poter ricevere la cura adeguata.

Il decorso di questa malattia può essere estremamente grave. L’epitelio cutaneo inizia a distaccarsi a causa della distruzione e le membrane mucose invece subiscono la necrolisi. Secondo le statistiche, circa 1-5 persone ogni 1.000.000 ne soffrono ogni anno. Questo dimostra che si tratta fortunatamente di una reazione davvero molto rara.

Cause della sindrome di Stevens Johnson

Nella maggior parte dei casi la principale causa della sindrome di Stevens Johnson è proprio la reazione d’ipersensibilità dovuta da alcuni farmaci. In particolar modo parliamo degli antibatterici e degli antibiotici, come i sulfamidici, l’amoxicillina, l’ampicillina e altre penicelline. Ma anche farmaci antiepilettici, oppure gli antinfiammatori non steroidei.

Anche se è un po’ più raro, vi sono altre possibili cause. Per esempio un’infezione di natura virale o batterica, oppure l’assunzione di alcuni vaccini.

Fattori di rischio

Come sempre non mancano alcune cause di rischio per lo sviluppo della sindrome di Stevens Johnson. Chi ha il sistema immunitario compromesso infatti è, nonostante resti una casualità rara, più predisposto a soffrirne. Come ci pazienti con HIV o AIDS. Oppure nei pazienti che soffrono di lupus eritematoso sistemico, così come chi soffre di patologie reumatiche di tipo cronico.

Perché si presenta?

Sappiamo quali sono i fattori scatenanti, però non è chiaro perché il corpo reagisce in una determinata materia provocando la Sindrome di Steven Jhonson. Come sempre vi sono delle ipotesi. La prima è che vi è un metabolismo alterato dei farmaci e questo provoca una reazione citotossica in alcuni. Oppure la teoria della granulisina, liberata dalle cellule T e porta alla morte dei cheratinociti. Infine vi è l’ipotesi della predisposizione genetica.

Sintomi della Sindrome di Stevens Johnson

Il sintomo principale della Sindrome di Stevens Johnson è appunto la desquamazione della cute e delle mucose. Le lesioni però non si limitano a questo e prima ancora, ci sono ulteriori campanelli d’allarme.

I sintomi con i quali esordisce la Sindrome di Stevens Johnson sono: febbre, tosse, mal di testa, affaticamento, congiuntivite e malessere generalizzato. Alcune persone già in questa fase iniziale iniziano a sentire dolore e bruciore a livello cutaneo. Questi sintomi iniziano a comparire entro 1 o 3 settimane dall’assunzione del medicinale che lo causa. Mentre quelli cutanei dopo 4-6 settimane.

I sintomi caratteristici infatti sono quelli ai danni di cute e mucose. Inizialmente compare un po’ di arrossamento a livello di viso, collo e tronco. Poco a poco si estende ma comunque generalmente non supera un’estensione del 10% di tutto il corpo.

Successivamente iniziano a comparire vesciche che nel giro di 1 o 3 giorni iniziano a esfoliarsi. Le stesse vesciche possono comparire poi a livello delle mani, dei piedi e dei genitali. Alcune volte possono coinvolgere anche gli epiteli interni e gli occhi.

Un altro sintomo tipico è un forte dolore alla pelle, con un gonfiore generalizzato la dove vi sono le vesciche e la desquamazione.

Complicazioni della Sindrome di Stevens Johnson

La desquamazione e la necrosi di cute e mucose elimina la funzione di barriera ed ecco che la persona inizia a perdere elettroliti e liquidi e diventa una facilissima vittima di batteri, virus e funghi che possono poi portare alla sepsi. Non solo, anche diversi organi vengono compromessi e si parla in questo caso di insufficienza multiorgano.

Si può guarire?

Per poter trattare correttamente la Sindrome di Stevens Johnson occorre in alcuni casi un ricovero nel reparto di dermatologia e altre volte in quello di terapia intensiva. Dipende dalla gravità della malattia e dalla tempestività con cui avviene la diagnosi.

Esistono alcuni farmaci che aiutano alcune volte ad arrestare la sindrome, però purtroppo al momento non c’è una cura vera e propria. Perciò occorre seguire un trattamento di supporto per la vita, il rischio infatti è la morte. Dovranno poi essere sottoposti a visite specialistiche continue e le lesioni devono essere curate quotidianamente. Il tasso di mortalità della malattia è di circa l’1-5% e se prontamente diagnostica, potrebbe avere anche una prognosi buona.